VOX POPULI Алёна Мирошниченко 1 октября, 2018 08:00

Вика, дыши!

Вика, дыши!
Фото: Ринна Ли
Что делать, когда жизнь твоего ребёнка зависит от аппарата искусственной вентиляции лёгких? Как сохранить и продлить ему жизнь, если это оборудование стоит миллионы, а государством не предусмотрено никакой помощи таким детям? Сегодня мы расскажем вам о девочке Вике и её редком неизлечимом диагнозе.

Слышали ли вы о таком диагнозе, как «спинальная мышечная атрофия» (СМА)? Многие вряд ли знают о нём. И неудивительно, ведь даже наши медики некомпетентны в этом вопросе, поэтому упорно отказывают в интервью или просто игнорируют журналиста.

Спинальная мышечная атрофия — нервно-мышечное генетическое заболевание, связанное с мутациями в генах. Из-за дефектного гена в организме нарушается выработка белка, который необходим для жизнедеятельности нервных клеток спинного мозга — нижних двигательных нейронов (мотонейронов). Нижние мотонейроны передают нервные импульсы, благодаря которым наши мышцы могут двигаться.

При СМА мотонейроны отмирают, сигнал в мышцы ног, спины и, отчасти, рук не поступает, и мышцы постепенно атрофируются. Дети с таким диагнозом лишены способности ползать и ходить, двигать руками, головой и шеей, но самое страшное — они не могут самостоятельно дышать.

СМА подразделяют на типы, различающиеся степенью тяжести и возрастом, в котором впервые проявляется заболевание. Существует четыре основных типа СМА: I, II и III формы проявляются в детстве. IV тип проявляется во взрослом возрасте и также известен как взрослая форма СМА.

У Вики I тип — СМА Верднига-Гоффмана. Из всех типов это самый тяжёлый: многие из детей едва доживают до двух лет.

Это заболевание настолько редкое (орфанное), что в мире рождается всего один такой ребёнок на десять тысяч. И наша маленькая, но очень сильная героиня Виктория Панкова из-за поломки в генах оказалась именно тем ребёнком. Официальной статистики, сколько в Казахстане детей с СМА, нет, но коварная болезнь забирает ежегодно жизнь пятерых детей. Возможно, эти цифры не так значительны для наших чиновников и врачей. 

Интеллект у детей с этим заболеванием не страдает. Вика не по годам развитый, очень общительный, жизнерадостный и добрый ребёнок. Девочка находится на домашнем обучении и, несмотря на свое состояние, отлично справляется с учёбой. 

— Привет! А эти котятки — ворованные, — первым делом поделилась Вика, когда мы вошли в комнату.

«Как это, ворованные?» — удивились мы.

— Их наша кошка украла у соседской кошки, принесла и мне на живот положила. А вы можете сделать мне фотосессию с котятками? — кокетливо позируя, просит Вика.

Вика родилась обычным ребёнком. В год она могла стоять и пыталась делать первые шаги. После перенесённой ею в год и три месяца пневмонии родители заметили, что девочка ослабла и стала терять приобретённые навыки. С этого момента начались хождения по врачам, которые затруднялись поставить диагноз, ведь отсутствие специальной диагностики привело к путанице.


Галина Махрова
Галина Махрова

— В Аксайской детской больнице нам поставили предварительно СМА. Мы начали активно заниматься лечением, делать массажи. Вика научилась хорошо ползать, но вот ходить так и не смогла. Внешне она ничем не отличалась от здоровых детей, но после семи лет болезнь стала прогрессировать: появилось сопутствующее заболевание — сколиоз, перестали разгибаться руки в локтях и ноги в коленях, — вспоминает мама Вики Галина Махрова.

— Нам делали генетический анализ и сказали, что всё нормально. Но, оказывается, подтипов СМА много. Это заболевание редкое, и даже наши врачи о нём не знают. Чтобы выявить, где произошла поломка в генах, нужно сделать развёрнутый анализ, который стоит порядка 400 000 тенге, и у нас его не делают — тест нужно отправлять в Германию или Россию.

— В конце апреля этого года Вика попала с пневмонией в инфекционное отделение, в реанимацию. Ситуация была критическая, ребёнок не мог дышать, испытывал сильные боли, и одно лёгкое не работало вообще. Врачи сказали нам готовиться к худшему. Последней надеждой была операция по установке трахеостомы.

Трахеостома — это устройство, через которое ребёнок дышит. Устанавливают трахеостому через разрез в горле. В трахею вводится специальная трубка, которая и будет обеспечивать подачу воздуха в лёгкие.

— Дни, пока я не видела своего ребёнка, показались мне адом. Я не знала, что с ней. Она постоянно плакала, а меня в реанимацию не впускали. Я слёзно умоляла пустить меня хоть на минуточку. И 6 мая, в Викин день рождения, меня к ней впустили. Лежит, улыбается, бледненькая, губа порванная, зуба нет, куча трубок… — сквозь слёзы вспоминает Галина.

VOX: Вика, ты чувствуешь у себя в горле эту штучку?

— Нет, сейчас не чувствую. А первую чувствовала. Она была китайская, с длинной трубкой, и мне всё время там внутри царапала, раздражала, и я постоянно хотела кашлять. А ещё он (аппарат ИВЛ — прим. авт.) сильно дует воздух, и мне это не нравится.

VOX: А кушать она тебе не мешает?

— Нет, вы что, у человека же там две трубочки: одна для дыхания, другая — для пищи. 


Виталий Панков
Виталий Панков

— После полутора месяцев, проведённых в реанимации на аппарате ИВЛ, мы начали искать возможность покупки домашнего аппарата, потому что иначе из реанимации мы бы её просто не забрали, — рассказывает Виталий Панков, отец Виктории. — Раньше дочка могла сидеть. Она не ходила, но была очень активным ребёнком, а после реанимации и сидеть перестала.


Откашливатель
Откашливатель

— Для начала Вике был жизненно необходим аппарат откашливатель: сама-то она не может прокашляться, а мокроту нужно как-то выводить. Сумму 2 800 000 тенге собирали всем миром. Спасибо огромное всем, кто откликнулся! А государство не помогает ничем. Ну лежит ребёнок в реанимации на аппарате, ну и пусть себе лежит. А для ребёнка это стресс какой! — добавляет мама.


Аппарат искусственной вентиляции лёгких
Аппарат искусственной вентиляции лёгких

— Мы стали собирать деньги на аппарат ИВЛ, и нам удалось собрать 800 000 тенге, а он стоит 2 500 000 тенге, и это если самому заказывать в Москве, а если здесь через одну компанию, то 5 000 000 тенге, но его нужно ждать шестьдесят дней. А из Москвы нам доставили за четыре дня. Мы были вынуждены взять кредит на его покупку.

— Но это просто сам аппарат стоит 2 500 000 тенге, а ведь к нему нужны расходники: контуры (трубки), фильтры, мешок Амбу для ручной вентиляции лёгких, который стоит 20 000 тенге, пульсоксиметр — 40 000 тенге. И нам об этом никто не сказал.

Шесть фильтров стоят около 4 000 рублей. Их нужно менять каждый день. Десять контуров стоят 68 000 рублей, и их я меняю каждые две недели. Катетеры для санирования — одноразовые, но мы с целью экономии дезинфицируем их и используем раза три. У нас этого всего не купить, либо нужно заказывать втридорога.

— Чтобы аппарат ИВЛ работал исправно, его необходимо раз в год отравлять в Москву на плановое техническое обслуживание, а это ждать месяц–полтора. На замену необходимо иметь ещё один аппарат. И нас в реанимации предупредили об этом. Вдруг этот сломается, это же техника. Но мы об этом даже пока и не думаем. У нас нет таких денег. Мы за этот-то аппарат будем ещё два года рассчитываться.

Гулять мы ходим тоже с аппаратом. Он держит заряд до восьми часов.


Аспиратор
Аспиратор

— Этот аппарат — аспиратор для отсасывания мокроты и слизи из носа и лёгких через трахеостому. Он также жизненно необходим. Мы его нашли в центральной аптеке за 138 000 тенге…

— Для санации дыхательных путей, — поправляет маму Вика. В медицинских терминах она теперь разбирается не хуже врачей.

— Но к этому аппарату нужен ещё и специальный увлажнитель — без него мы просто не справляемся, постоянно круглые сутки заливаем в трахеостому физраствор, ведь через аппарат ИВЛ Вике поступает сухой воздух, который раздражает бронхи.

Увлажнитель нужно заказывать из Санкт-Петербурга. За него нам выставили счёт: 1 159 000 тенге.

Помимо жизненно важного оборудования, чтобы мышцы не умирали полностью, Вике необходимо специальное питание — аминокислотное и белковое. В реанимации она очень сильно потеряла в весе. Сейчас девочка весит 13 килограммов. При её возрасте и росте это критический вес. На день необходимо две–три упаковки этого питания, а стоимость одной упаковки — 1 500 тенге, и его нужно заказывать из Америки.

— Очень хочется, чтобы государство помогало таким детям, ведь их единицы в стране. Помогало хотя бы расходниками, питанием. А нам приходится просить помощи у людей.

В реанимации дети вынуждены находиться чуть ли не по году, пока родители собирают деньги на аппарат. Некоторые, особо тяжёлые, так и уходят, не дождавшись помощи, — рассказывает Галина.

— В августе Вика вновь провела весь месяц в реанимации и больнице с пневмонией. У нас возникла проблема поменять трахеостому, потому что там всё уже загнивало, а это же инфекция. Во всём мире её меняют каждые три–четыре недели, а нам здесь говорят: четыре–шесть месяцев. И мы с трудом добились, чтобы нам её поменяли.

Некомпетентность наших медиков в вопросах этого заболевания, а также незнание правил реанимации таких детей — это огромная проблема. Порой бригада скорой спрашивают у нас: «А что это за прибор у вас такой?» Или случай был — в реанимации Вика стала задыхаться, а медсестра ко мне обращается: «А что делать надо?»

Вику нельзя оставлять одну ни на минуту. Детям, больным СМА, помощь может понадобиться в любой момент, поэтому мамы и папы всегда начеку и сами осваивают навыки реанимации, необходимые на случай, если ребенок внезапно перестал дышать.

Уважаемые читатели, мы просим откликнуться всех неравнодушных к судьбе Вики людей, потому что на помощь государства ей не приходится рассчитывать! В данный момент семье не хватает 500 000 тенге на покупку аппарата-увлажнителя. Остаток по кредиту на покупку аппарата ИВЛ — 1 240 000 тенге. Через несколько месяцев Вике может понадобиться ещё один такой же аппарат, но, к сожалению, второй банковский кредит семье могут не одобрить.

На поддержание жизни ребёнку, подключенному к аппарату ИВЛ, требуется 350 000 тенге в месяц. Доходов Виталия и пособий Вики, которые идут на погашение кредита, семье, где есть ещё сын-подросток, не хватает.

Для желающих протянуть руку помощи мы публикуем реквизиты:

KASPI GOLD: 5169 4901 7389 4402, ИИН: 850115402679 (получатель — мама, Махрова Галина Владимировна)
KASPI GOLD: 5169 4931 4347 6524 (получатель — папа, Панков Виталий Владимирович)
QAZKOM: 4405 6375 8624 5765
QAZKOM: 4003 0327 5003 9648
QIWI кошелек: +7 777 369 63 77
BEELINE карта: +7 777 369 63 77
PayPal: makhrova-85@mail.ru

Поделись
Алёна Мирошниченко
Алёна Мирошниченко